Defisiensi alfa-1 antitripsin (AAT) adalah kelainan bawaan langka yang dapat menyebabkan penyakit paru obstruktif kronik (PPOK) yang serius. Meskipun tidak ada obatnya, perawatan dan perubahan gaya hidup dapat membantu Anda mengelola gejala dan melindungi paru-paru Anda dari kerusakan lebih lanjut.
COPD adalah sekelompok kondisi paru-paru yang meliputi emfisema dan bronkitis kronis. Gejala paling umum yang dialami orang saat penyakit paru-paru berkembang karena kekurangan AAT adalah:
- Mengi
- Sesak napas
- Batuk kronis berdahak
- Pilek berulang
- Radang paru-paru
Ronald Crystal, MD, ketua kedokteran genetik di Weill Cornell Medicine, mengatakan orang paling sering didiagnosis dengan defisiensi AAT setelah mereka mengunjungi dokter karena sesak napas.
“Mereka naik tangga dan mereka sesak napas. Mereka menaiki tangga kereta bawah tanah dan mereka kehabisan napas. Mereka mencoba lari, katakanlah setelah bus atau semacamnya, dan mereka sesak napas,” kata Crystal, juga seorang dokter paru yang telah merawat lebih dari 500 orang penderita penyakit ini.
“Kebanyakan orang menganggapnya sebagai, mengatakan, ‘Yah, saya semakin tua, saya tidak bugar, saya kelebihan berat badan,’ dan mereka menundanya sampai berlanjut dan menjadi lebih buruk.
Namun semakin lama Anda menunggu untuk mendapatkan perawatan, semakin banyak kerusakan yang dapat terjadi pada paru-paru Anda.
Apa itu Antitripsin Alfa-1?
Antitripsin alfa-1 adalah protein yang dibuat oleh hati Anda yang bergerak ke seluruh tubuh Anda dalam aliran darah Anda. Salah satu fungsi utamanya adalah melindungi tubuh Anda dari enzim yang disebut neutrofil elastase. Sistem kekebalan Anda menghasilkan enzim ini untuk membantu melawan peradangan atau infeksi. Namun jika dibiarkan oleh AAT, dapat membahayakan jaringan rapuh di paru-paru Anda.
Tanpa AAT yang cukup, elastase neutrofil semakin merusak sel paru-paru Anda. Seiring kerusakan berlanjut selama bertahun-tahun, penyakit paru-paru dapat berkembang.
Situasinya lebih buruk bagi orang yang merokok. Merokok menyebabkan emfisema dan gejala lainnya berkembang lebih cepat.
“Jika Anda bukan perokok dan Anda memiliki defisiensi antitripsin alfa-1, Anda tidak mengembangkan emfisema sampai usia 55 tahun atau lebih,” kata Crystal. “Tetapi jika Anda seorang perokok, atau jika Anda pernah menjadi perokok, Anda dapat mengembangkan penyakit ini pada usia 35 hingga 40 tahun.”
Dapatkah Kekurangan AAT Mempengaruhi Bagian Lain dari Tubuh Saya?
Meski jarang, kekurangan AAT juga bisa menyebabkan penyakit hati termasuk sirosis dan kanker hati. Orang biasanya mengembangkan penyakit paru-paru atau penyakit hati, tetapi tidak keduanya, kata Crystal.
Ketika AAT memengaruhi hati Anda, itu karena protein alfa-1 yang diproduksi di sana memiliki bentuk yang tidak normal. Itu berarti tidak bisa keluar dan menumpuk di hati Anda. Seiring waktu, ini menyebabkan kerusakan pada organ, kata Crystal.
Bagaimana Defisiensi ATT Didiagnosis?
Jika Anda berusia 30-an, 40-an, dan bahkan awal 50-an dan mengembangkan tanda-tanda COPD, seperti sesak napas, lakukan tes defisiensi AAT.
Dokter Anda akan mulai dengan melakukan pemeriksaan lengkap dan mendengarkan pernapasan Anda.
Jika Anda menderita emfisema atau COPD lain yang tidak disebabkan oleh defisiensi AAT, ini cenderung memengaruhi lobus atas dan tengah paru-paru Anda. Jika penyakit paru-paru Anda disebabkan oleh AAT, kemungkinan besar akan mempengaruhi bagian bawah paru-paru Anda, kata Crystal.
Meskipun dokter Anda mungkin memperhatikan tanda-tanda kekurangan AAT, Anda memerlukan tes darah untuk memastikan diagnosisnya.
Dokter Anda mungkin juga merekomendasikan tes pencitraan, seperti sinar-X dan CT scan, untuk memeriksa paru-paru dan hati Anda untuk memeriksa kerusakan.
Apa Perawatan untuk Defisiensi AAT?
Ada beberapa perawatan yang tersedia untuk mengatasi gejala COPD. Tetapi terapi augmentasi (terkadang juga disebut terapi penggantian) adalah satu-satunya terapi spesifik untuk defisiensi AAT. Ia menggunakan protein alfa-1-antitripsin dari donor manusia yang sehat untuk meningkatkan kadar protein Anda. Anda mendapatkannya dalam infus IV biasa.
Tujuannya adalah untuk meningkatkan protein alpha-1-antitrypsin dalam tubuh Anda, sehingga dapat melindungi paru-paru Anda dari enzim neutrofil elastase.
Meskipun perawatan ini tidak menyembuhkan defisiensi AAT atau memperbaiki kerusakan yang telah terjadi, perawatan ini dapat membantu melindungi paru-paru Anda dari kerusakan lebih lanjut.
“Anda tidak dapat mengembalikan fungsi paru-paru. Anda tidak dapat mengembalikan kantung udara normal. Yang dapat Anda lakukan adalah melindunginya agar tidak memburuk, ”kata Crystal, yang sebagai mantan kepala cabang paru Institut Jantung, Paru, dan Darah Nasional membantu mengembangkan terapi tersebut.
Sementara Crystal menawarkan perawatan kepada pasiennya dengan penyakit awal dan penyakit parah, beberapa dokter memiliki pandangan berbeda tentang siapa yang harus mendapatkan terapi dan kapan. Beberapa hanya memberikannya kepada orang dengan penyakit paru-paru sedang, bukan mereka dengan penyakit awal atau parah.
“Argumen saya untuk merawat seseorang yang memiliki penyakit parah adalah selama mereka duduk di kantor Anda berbicara dengan Anda, mereka jelas memiliki cukup paru-paru untuk dilindungi. Jadi mengapa tidak merawat mereka?” dia berkata. “Jadi saya memperlakukan semua orang. Selama mereka memiliki bukti emfisema, baik dari fungsi paru-paru atau CT scan, saya merawat mereka.”
Apa Lagi yang Dapat Saya Lakukan untuk Kekurangan AAT?
Jika Anda memiliki kekurangan AAT, dokter Anda mungkin meresepkan inhaler, terapi oksigen, atau antibiotik untuk membantu mengatasi COPD.
sangat penting untuk tidak merokok. Bicaralah dengan dokter Anda tentang bagaimana Anda dapat berolahraga dengan aman, terutama jika Anda memiliki gejala penyakit paru-paru.
Jika Anda memiliki tanda-tanda penyakit hati, batasi alkohol.
Crystal mengatakan sangat penting bagi mereka yang kekurangan AAT untuk tetap mendapatkan informasi terbaru tentang vaksin, termasuk suntikan flu tahunan.
“Pastikan Anda mendapatkan vaksinasi pneumokokus dan pastikan, tentu saja, Anda mendapatkan vaksinasi COVID karena orang-orang ini jauh lebih rentan jika terkena pneumonia atau pneumonia virus,” katanya. “Vaksinasi, vaksinasi, vaksinasi – itu sangat penting.”
Menurut data statistik yang sudah kita kumpulkan dari tahun 2021 sampai sekarang, permainan judi togel sgp selalu ramai di mainkan. Walau umumnya bandar menerima minimal bet sebesar 1.000, namun jumlah keseluruhan taruhan info togel singapore mampu capai angka satu miliar setiap harinya. Tentu saja angka yang terlalu fantastis sekali, perihal berikut juga di karenakan permainan ini sangatlah mudah dimainkan. Melakukan taruhan togel singapore hari ini terhitung sangatlah ringan dan tidak mesti ribet.
